Болезнь Паркинсона, что это такое?

Bolezn ParkinsonaБолезнь Паркинсона – это расстройство нервной системы, которое чаще проявляется у людей пожилого и старческого возраста. Ученые относят его к патологиям, сопровождающим некоторые разновидности деменций (приобретенных слабоумий). Причиной болезни Паркинсона выступает прогрессирующая деградация и гибель нервных клеток головного мозга, в основном его части, называемой средним мозгом, хотя в некоторых случаях могут поражаться и другие отделы.



История изучения

Болезнь Паркинсона, сопровождающая деменцию, была впервые описана французским врачом-неврологом Жаном Шарко в конце XVIII века. Ученый предложил назвать это расстройство не своим именем, а увековечить в нем фамилию Джеймса Паркинсона – врача и писателя, который в 1817 году написал «Эссе о дрожательном параличе», не получив признания при жизни.

Тем не менее, болезнь Паркинсона была не раз описана в древности. Случаи этого заболевания описываются в древних египетских папирусах, Библии, Аюрведе и других источниках. Однако, до Шарко никто не выделял это расстройство в самостоятельное заболевание, так как набор его симптомов весьма широк и может быть характерен для других неврологических патологий.

Лишь в начале двадцатого века ученые подняли вопрос об истинных причинах болезни Паркинсона, а в пятидесятых годах был поднят вопрос о биохимической стороне заболевания. В это время было обнаружено влияние на развитие расстройства физиологически активного вещества – нейромедиатора дофамина. Сделавший это открытие шведский ученый Арвид Карлссон был удостоен Нобелевской премии по медицине и физиологии.

Вместе с прогрессом в изучении природы расстройства, постоянно внедрялось новое в лечении болезни Паркинсона. Причем, методы лечения болезни включали как использование фармакологических препаратов, так и определенные физические вмешательства, например применение электрического тока.

Эпидемиология

Как уже говорилось, симптомы болезни Паркинсона могут сопутствовать и другим заболеваниям. Общая клиническая картина, включающая эти проявления, называется паркинсонизмом. По статистике, из всех случаев паркинсонизма наблюдается именно болезнь Паркинсона. На первом месте по распространенности нейродегенеративных расстройств стоит слабоумие, вызванное болезнью Альцгеймера, а деменция при болезни Паркинсона занимает второе место.

Наибольшая распространенность этого заболевания характерна для группы людей находящихся в возрасте от шестидесяти лет. В среднем частота заболеваемости у них равна одному проценту, причем, для тех пациентов, которые старше восьмидесяти пяти лет, этот показатель увеличен в три-пять раз.

Обычно, первые проявления болезни Паркинсона появляются в возрасте от 55 до 60 лет, но существует две разновидности расстройства, которые заметны в гораздо более раннем возрасте. Сопровождающая деменцию патология с ранним началом проявляется у людей в возрасте от сорока лет, а ювенильная форма может развиваться даже у двадцатилетних пациентов.

Не выявлено никаких расовых различий в заболеваемости этим расстройством, однако мужчины чаще подвержены ему, чем женщины.

Этиология

Этиология болезни Паркинсона (причины ее возникновения и развития) в наше время не изучена в полной мере. Выделяют несколько факторов риска, таких, как старение, наследственность, окружающая среда.

Старение всегда вызывает деградацию нейронов головного мозга и возникновением в них особых образований — телец Леви, которые наблюдаются также при некоторых разновидностях деменции. Биохимические изменения в нервной ткани заключаются в снижении количества и активности физиологически активных веществ, необходимых для нормальный работы нейронов, например, дофамина. Причем, уменьшается также и количество рецепторов к этим веществам. Современные методы исследования – позитронно-эмиссионная томография, — показывают, что при наличии у пациента болезни Паркинсона эти процессы протекают гораздо быстрее, чем при обычном процессе старения.

Установлено, что болезнь Паркинсона передается по наследству в 15% случаев заболевания. Тем не менее, не были определены гены, которые ответственны за предрасположенность к этому заболеванию. Ниже риск развития расстройства у тех людей, которые страдают от никотиновой зависимости (почти в три раза). Предполагается, что связано это с тем, что никотин повышает содержание дофамина в крови человека. Такой же эффект имеет и кофеин, поэтому употребление кофе может также снизить шансы развития болезни.

Патогенез

Болезнь Паркинсона существенно усиливает отрицательные изменения в головном мозге больного, наблюдаемые при деменции. Наибольший урон наносится тем отделам мозга, которые лежат ниже его коры и ответственны за проведение нервных импульсов к нижележащим отделам нервной системы и за осуществление некоторых бессознательных функций. Черная субстанция, находящаяся в среднем мозге, при этом подвержена сильнейшей деградации. При гибели двух третей клеток этого образования становятся заметны симптомы, характерные для болезни Паркинсона.

Внешне изменения в структуре черной субстанции проявляются тем, что в ней исчезает пигмент меланин, обеспечивающий темную окраску этой части мозга. При этом, в микроскоп видно, что в пораженных областях явно выражено уменьшение количества нейронов, в которых можно заметить тельца Леви – именно их наличие является одним из признаков данного расстройства.

Тем не менее, они присутствуют и при других заболеваниях, связанных с дегенерацией нервных клеток головного мозга. Поэтому наличие телец Леви не является маркером, говорящим именно о болезни Паркинсона.

Черная субстанция лежит на том месте, где проходят нервные пути, отвечающие за осуществление автоматизированных движений, например ходьбы, езды на велосипеде, плавания, бега и так далее. Кроме того, здесь проходят связующие звенья путей, проводящих сигналы эмоциональных реакций человека.

Нервные пути, проходящие здесь, позволяют правильно распределять нагрузку между разными пучками мышц, что дает возможность индивиду совершать целенаправленные движения и поддерживать долгое время одну и ту же позу. При этом соблюдается необходимый баланс между активностью мышц, действие которых противоположно друг другу.

При болезни Паркинсона могут поражаться отделы, ответственные за возбудимость мышц. Если повышено тормозящее влияние головного мозга, то наблюдается гипокинезия – малочисленность движений и бедность мимики. Если этот тормозящий отдел функционирует слабо, то можно наблюдать обратную картину: гиперкинезы – большое количество избыточных движений. Такое явление наиболее часто характерно для болезни Паркинсона. Таким образом, это расстройство добавляет к нарушениям сознания, вызываемым деменцией, еще и соматические проблемы.

Снижение активности и количества дофамина приводит к угнетению работы сразу двух важных отделов мозга – отвечающего за вышеописанные двигательные функции и за контроль настроения человека, его поведения и движений, сопровождающих эмоциональные реакции (аффективные реакции). Именно резкое снижение количества дофамина в черной субстанции является основой всех известных форм паркинсонизма.

Клиническая картина



Болезнь Паркинсона, симптомы которой довольно многочисленны, определяется по четырем характерным для нее двигательным нарушениям – тремору, мышечной ригидности, гипокинезии и постуральной неустойчивости. Кроме того, наблюдаются психические расстройства и нарушения вегетативных (автономных от сознательной деятельности) функций организма.

Дрожание рук, или тремор, — симптом болезни Паркинсона, который наиболее легко можно выявить. Обычно тремор возникает в покое, но возможны и другие типы, при которых этот симптом появляется при поддержании позы или движении. Обычно его частота не превышает шести движений в секунду. Начинается он с одной руки в дистальном (наиболее отдаленном от туловища) отделе. Затем, когда болезнь прогрессирует, тремор охватывает и другую руку, и даже на ноги. Движения пальцев при дрожании напоминают пересчет монет. Иногда может наблюдаться тремор головы, похожий на кивательные движения или на жест отрицания. Также могут дрожать веки, нижняя челюсть и язык. В запущенных случаях тремор охватывает все тело больного.

Дрожание усиливается, когда пациент переживает эмоциональное потрясение или волнение. Снижение его наблюдается во время сна или при осуществлении сознательных движений пациентом. Этим он отличается от так называемого мозжечкового тремора, который отсутствует при покое, а проявляется при движении.

Гипокинезия заключается в снижении двигательной активности пациента. Он может буквально застыть на несколько часов, не совершая ни единого движения. Темп активных движений существенно замедлен (брадикинезия), возникают они только после некоторой паузы. Походка больного отличается тем, что его шаги очень мелки, ступни при передвижении расположены параллельно друг другу (кукольная походка).

Снижена активность мышц лица, которое напоминает маску (амимия). Взгляд больного сконцентрирован на одной точке, мигание при этом осуществляется очень редко. Мимические проявления эмоциональных реакций (гримаса боли или улыбка) проявляются с большой задержкой и исчезают так же через некоторое время.

Речь больных монотонна, невыразительна, постепенно затухает. Из-за того, что амплитуда движений существенно снижена, почерк пациента становится очень мелким (микрография). Такие симптомы напоминают некоторые проявления разных видов деменции.

Расстройства движения проявляются также тем, что больной не может совершать некоторые действия совместно с другими. Например, при ходьбе он всегда прижимает руки к туловищу, не совершая при этом нормальных размашистых движений. При сгибании пальцев на руках кисть пациента остается согнутой. Таким образом, он не может совершать одновременно несколько осознанных движений, которые теперь больше напоминают автоматические.

Мышечная ригидность, или повышенный тонус большинства мышц, проявляется тем, что колени больного при сгибании или разгибании самостоятельно не возвращаются в исходное положение. Такое явление имеет название «пластическая восковая гибкость». Ригидность часто в большей мере присуща определенным группам мышц, что обуславливает характерную для болезни «позу манекена», или «позу просителя». Она проявляется тем, что пациент сутулится, его голова выдвинута вперед, руки, прижатые к телу, полусогнуты в локтях, а ноги согнуты в коленях или тазобедренных суставах.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Зная, как проявляется болезнь Паркинсона, что это такое, можно без затруднений поставить правильный диагноз. Для этого достаточно отметить у больного гипокинезию и один из других вышеописанных симптомов (ригидность, тремор покоя и других). Определить наличие этого расстройства можно также, проверив некоторые рефлексы больного. Например, если в то время, как пациент лежит на животе, его нога, согнутая в коленном суставе, самостоятельно либо не опускается, либо опускается очень долгое время, то это говорит о наличии у него ярко выраженной мышечной ригидности.

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона проводится для того, чтобы исключить возможность поставить не правильный диагноз, спутав с теми заболеваними, которые имеют те же симптомы, что и паркинсонизм.

Стадии болезни Паркинсона

В зависимости от того, на каком этапе развития находится это расстройство у пациента, изменяется и то, как лечить болезнь Паркинсона. Выделяют следующие стадии, предложенные неврологами Хен и Яром и дополненные впоследствии другими врачами:

  • Стадия 0 – Заболевание никак не проявляется.
  • Стадия 1 – Заметны симптомы только на одной конечности.
  • Стадия 1.5 – Симптомы заметны не только на конечности, но и на туловище.
  • Стадия 2 – Симптомы заметны на обоих конечностях, но отсутствует постуральная неустойчивость.
  • Стадия 2.5 – То же самое, но наблюдается и постуральная неустойчивость. Для больного невозможным становится преодоление инерции тела.
  • Стадия 3 – Те же проявления, больной еще способен самостоятельно себя обслуживать.
  • Стадия 4 – Движения больного сведены к минимуму, необходимость посторонней помощи. Тем не менее, пациент еще может самостоятельно передвигаться или стоять.
  • Стадия 5 – Больной неспособен передвигаться самостоятельно, он прикован к кровати или креслу-каталке.

Болезнь Паркинсона лечение

В настоящее время это расстройство, как и любой вид деменции, считается неизлечимым, поэтому все методики лечения направлены лишь на устранение его симптомов. В основе лечения лежит применение препаратов, которые устраняют нарушения двигательной функции, восстанавливающие работу дофаминовых рецепторов и восстанавливающих количество дофамина в нервных клетках.

Кроме медикаментозного лечения применяют также хирургические вмешательства, которые могут быть направлены на разрушение чрезмерно активных тормозящих структур, так и нейростимулирующие операции.

Заключение

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона часто приписывается к такому расстройству как деменция, из-за специфичности изменений в головном мозге и обширности проявлений, это расстройство вполне можно выделять как отдельное нейродегенеративное заболевание. В настоящее время эта болезнь стремительно прогрессирует, и заболеваемость ею среди населения Земли неуклонно растет.

Видео лекция «Болезнь Паркинсона», читает д.м.н. А.С. Котов